کرانیوسینوستوز یک اختلال در رشد طبیعی جمجمه نوزادان است که در آن یک یا چند درز استخوانی (سوتورها) زودتر از زمان معمول بسته میشوند. این درزها بهطور طبیعی در دوران نوزادی و کودکی بهتدریج بسته میشوند تا به مغز اجازه رشد بدهند. اما در شرایط کرانیوسینوستوز، این فرآیند زودتر از موعد اتفاق میافتد و منجر به تغییر شکل سر و در برخی موارد افزایش فشار داخل جمجمه میشود.
جمجمه نوزاد از چند تکه استخوان تشکیل شده که به وسیله سوتورهای انعطافپذیر به هم متصلاند. این انعطاف باعث میشود جمجمه بتواند هم در زمان تولد از کانال زایمان عبور کند و هم بعد از تولد، متناسب با رشد مغز، بزرگتر شود. اما وقتی یکی از این سوتورها زود بسته میشود، رشد جمجمه در آن ناحیه متوقف میشود و مغز برای ادامه رشد، به قسمتهای دیگر فشار وارد میکند، که در نتیجه فرم سر غیرطبیعی میشود.
یکی از نخستین نشانههایی که والدین ممکن است مشاهده کنند، شکل نامتقارن یا غیرعادی سر نوزاد است. بسته به اینکه کدام سوتور زود بسته شده باشد، شکل ظاهری سر متفاوت خواهد بود. در برخی موارد، ممکن است یک برآمدگی یا تورفتگی در بخشی از جمجمه دیده شود یا چشمان کودک غیرقرینه به نظر برسند.
اما علائم فقط به ظاهر سر محدود نمیشود. در موارد شدیدتر، کرانیوسینوستوز میتواند باعث افزایش فشار داخل جمجمه شود. علائمی مانند استفراغ مکرر، بیقراری غیرعادی، خوابآلودگی، و اختلال در بینایی میتوانند نشانههایی از فشار بیش از حد بر مغز باشند. گاهی این اختلال با تأخیر در رشد ذهنی یا جسمی نیز همراه میشود. تشخیص زودهنگام اهمیت حیاتی دارد، چون اگر درمان به موقع انجام نشود، عوارض جدی به دنبال خواهد داشت.
انواع مختلفی از کرانیوسینوستوز وجود دارد که بسته به محل سوتور بستهشده، طبقهبندی میشوند. هر نوع ویژگیهای خاص خود را دارد و اثر متفاوتی بر شکل جمجمه و عملکرد مغز میگذارد.
سینوستوز ساژیتال شایعترین نوع این بیماری است. در این حالت، سوتور ساژیتال که از جلو تا عقب وسط سر قرار دارد، زود بسته میشود. این باعث میشود سر کودک بلند و باریک شود که به آن شکل “دلمهای” یا “اسکافوسفال” میگویند.
سینوستوز کرونال معمولاً در یک طرف رخ میدهد و باعث میشود پیشانی و چشم آن سمت به عقب برود. این عدم تقارن میتواند منجر به فرم نامتعادل صورت و حتی اختلال در بینایی شود.
سینوستوز متوپیک در جلوی سر اتفاق میافتد و پیشانی کودک را نوکتیز و خطی میکند. این نوع گاهی با مشکلات رشد مغز همراه است.
سینوستوز لامبدوئید نادرترین نوع است و باعث میشود پشت سر کج یا غیرقرینه شود. برخلاف سایر انواع، معمولاً دردسرهای تشخیصی بیشتری دارد و ممکن است با دفورمیتیهای دیگر اشتباه گرفته شود.
در برخی موارد نادر، بیش از یک سوتور همزمان بسته میشود که به آن کرانیوسینوستوز ترکیبی یا پیچیده گفته میشود. این نوع معمولاً در قالب سندرومهای ژنتیکی دیده میشود و نیاز به درمان تخصصی چندجانبه دارد.
هر نوع از این اختلال تأثیر منحصربهفردی بر فرم سر دارد. مثلاً در نوع ساژیتال، سر بهطور غیرعادی کشیده و باریک است؛ در حالیکه در نوع کرونال، صورت به شکل مورب میچرخد و عدم تقارن چهره کاملاً مشهود است. در نوع متوپیک، شکل سر شبیه قایق یا نوکتیز میشود و در نوع لامبدوئید، بخش پشتی سر به یک سمت تمایل پیدا میکند.
در برخی از این موارد، فقط مسئله زیبایی مطرح است و مغز بهدرستی رشد میکند. اما در انواع شدیدتر یا ترکیبی، فشار داخلی مغز افزایش مییابد و علائم عصبی، اختلالات یادگیری یا مشکلات تکامل مغزی ممکن است پدیدار شوند. بنابراین درک تفاوتهای بین انواع این بیماری به تشخیص دقیق و انتخاب درمان مناسب کمک بزرگی میکند.
علت دقیق بسته شدن زودهنگام سوتورها همیشه مشخص نیست، اما دو عامل اصلی در شکلگیری آن نقش دارند: ژنتیک و محیط. در بسیاری از موارد، جهشهای ژنتیکی میتوانند باعث شوند که سوتورها زودتر از زمان طبیعی بسته شوند. این موارد معمولاً با سندرومهایی مانند Apert، Crouzon یا Pfeiffer همراه هستند که در آنها سایر مشکلات جسمی نیز وجود دارد.
عوامل محیطی مثل قرار گرفتن در معرض برخی داروها در دوران بارداری، مصرف سیگار، سن بالای مادر یا ابتلا به برخی بیماریهای خاص میتوانند احتمال بروز این اختلال را افزایش دهند. در برخی موارد، علت بیماری ناشناخته باقی میماند و کودک بدون سابقه خانوادگی خاصی دچار کرانیوسینوستوز میشود.
تشخیص این بیماری معمولاً با مشاهده فرم غیرعادی سر آغاز میشود. پزشک با معاینه فیزیکی میتواند به بسته بودن زودرس یک یا چند سوتور مشکوک شود. اگر علائم بیشتر باشد یا نیاز به بررسی دقیقتر وجود داشته باشد، آزمایشهای تصویربرداری مانند سیتیاسکن یا امآرآی تجویز میشود تا ساختار دقیق جمجمه مشخص شود.
در مواردی که احتمال اختلال ژنتیکی وجود دارد یا بیش از یک سوتور درگیر است، مشاوره ژنتیک توصیه میشود. تشخیص زودهنگام نقش کلیدی در جلوگیری از عوارض بعدی دارد و امکان درمان موفق را افزایش میدهد.
درمان این بیماری وابسته به شدت، نوع کرانیوسینوستوز، و سن کودک است. در موارد خفیف که فشار مغزی وجود ندارد و فقط فرم سر تحت تأثیر قرار گرفته، گاهی درمان نیازی به جراحی ندارد و تنها با پایش و درمانهای حمایتی کنترل میشود. اما در اکثر موارد، جراحی تنها راه درمان مؤثر است.
جراحی میتواند به دو صورت انجام شود: جراحی باز سنتی و جراحی اندوسکوپیک. در جراحی باز، استخوانهای جمجمه بازسازی میشوند تا فضایی مناسب برای رشد مغز ایجاد شود. این روش برای کودکان بزرگتر از ۶ ماه بهکار میرود. جراحی اندوسکوپی گزینهای کمتهاجمیتر است و اگر زود تشخیص داده شود (معمولاً قبل از ۴ ماهگی)، میتواند نتایج خوبی داشته باشد با عوارض کمتر.
نادیده گرفتن یا تاخیر در درمان کرانیوسینوستوز میتواند عواقب جدی به دنبال داشته باشد. افزایش فشار داخل جمجمه میتواند منجر به آسیب دائمی به مغز شود. مشکلات بینایی، شنوایی، تأخیر در گفتار، مشکلات رفتاری و اختلالات یادگیری از جمله پیامدهای درماننشده این بیماری هستند.
حتی اگر فشار مغزی وجود نداشته باشد، شکل غیرعادی جمجمه ممکن است بر سلامت روانی کودک در آینده تأثیر بگذارد و باعث کاهش اعتماد به نفس یا مشکلات اجتماعی شود. درمان به موقع میتواند از این عوارض جلوگیری کند و کیفیت زندگی کودک را بهبود دهد.
بعد از جراحی، کودک نیاز به مراقبت ویژه و پیگیری منظم دارد. روند بهبودی ممکن است چندین ماه طول بکشد و در این مدت، بررسی رشد جمجمه و مغز ادامه مییابد. برخی از کودکان ممکن است نیاز به کلاه مخصوص برای شکلدهی بهتر جمجمه داشته باشند.
پزشک جراح مغز و اعصاب، به همراه تیمی از متخصصان (شامل نورولوژیست، چشمپزشک، روانشناس کودک و …) وضعیت کودک را ارزیابی میکنند. این پیگیریها اهمیت زیادی دارد تا از هرگونه عارضه احتمالی جلوگیری شود و اطمینان حاصل شود که مغز در حال رشد طبیعی و سالم است.
خیلی از والدین پس از شنیدن این تشخیص، دچار ترس و اضطراب میشوند و سوالات زیادی برایشان پیش میآید. مثلاً:
آیا این بیماری ارثی است؟ در بعضی موارد بله، مخصوصاً اگر با سندروم خاصی همراه باشد. اما در بیشتر موارد، علت آن ژنتیکی نیست.
آیا همه موارد نیاز به جراحی دارند؟ خیر. موارد خفیف ممکن است فقط نیاز به پایش داشته باشند. اما بیشتر موارد متوسط تا شدید، نیاز به جراحی پیدا میکنند.
آیا میتوان از آن پیشگیری کرد؟ به طور قطعی نه، اما مراقبتهای دوران بارداری، تغذیه مناسب و پرهیز از عوامل خطر میتواند ریسک را کاهش دهد.
انواع کرانیوسینوستوز از نظر ظاهری، علائم و تأثیرات مغزی تفاوتهای زیادی دارند و شناخت دقیق آنها برای درمان مؤثر ضروری است. اگر بهموقع تشخیص داده شود، درمان با موفقیت بالایی همراه خواهد بود. نقش والدین در این مسیر بسیار مهم است؛ از مشاهده دقیق علائم تا پیگیری درمان و مراقبتهای بعد از جراحی.
در نهایت، اگر هرگونه نگرانی درباره شکل سر نوزاد یا علائم غیرمعمول دارید، مشورت با یک متخصص جراح مغز و اعصاب کودکان بهترین اقدام است. هرچه زودتر اقدام کنید، شانس بهبودی کامل بالاتر خواهد بود و از عوارض جدی جلوگیری خواهد شد.
تمامی توصیه های آورده شده صرفا برای افزایش اطلاعات عمومی شما عزیزان است و جایگزین تشخیص و درمان پزشک را نمی گیرد بنابراین تحت هر شرایطی باید به پزشک خود مراجعه نمایید.
ارسال دیدگاه