- info@dr-riazi.com
- 03132240943 و 09925062005
مالفورماسیون آرنولد–کیاری (Arnold–Chiari Malformation) یک اختلال ساختاری در محل اتصال مغز و نخاع است که در آن، بخشی از بافت مخچه (معمولاً لوزههای مخچه) به سمت پایین و داخل کانال نخاعی حرکت میکند. در نتیجه ممکن است جریان مایع مغزی–نخاعی (CSF) مختل شود و علائمی مثل سردرد، مشکلات تعادل، یا حتی ایجاد سیرنگومیلیا (کیست مایع داخل نخاع) دیده شود.
یادآوری مهم: این مقاله آموزشی است و جایگزین ویزیت نیست. اگر کودک علائم عصبی جدید/رو به بدتر شدن دارد، بررسی تخصصی ضروری است.
کیاری انواع مختلفی دارد، اما در کودکان بیشترین چیزی که میبینیم:
شایعترین نوع در کودکان و نوجوانان
ممکن است سالها بیعلامت باشد و اتفاقی در MRI دیده شود
میتواند با سیرنگومیلیا یا اسکولیوز همراه شود
معمولاً شدیدتر و اغلب همراه با مشکلات مادرزادی مانند میلومننگوسل (اسپاینا بیفیدا)
این نوع معمولاً از نوزادی پیگیری میشود
در این مقاله تمرکز اصلی روی کیاری نوع ۱ در کودکان است، چون در کلینیکها بیشتر با همین نوع بهصورت «سردرد/عدم تعادل/اسکولیوز» مراجعه میشود.
کیاری فقط یک «یافته در MRI» نیست. در برخی کودکان میتواند باعث:
اختلال در جریان CSF و افزایش فشار در ناحیه پشتسری
سیرنگومیلیا (ایجاد حفره مایع در نخاع)
تشدید یا ایجاد اسکولیوز
علائم حساس مربوط به ساقه مغز (بلع، تنفس، صدا)
شود. بنابراین مهم است بدانیم چه زمانی «صرفاً پیگیری» کافی است و چه زمانی باید جدیتر وارد بررسی و درمان شد.
علائم بسته به سن کودک و شدت درگیری متفاوت است. برخی کودکان کاملاً بیعلامتاند.
سردرد پشت سر (گاهی با سرفه، عطسه، زور زدن یا خنده شدید بدتر میشود)
گردندرد
سرگیجه یا عدم تعادل
خستگی زودرس، بدتر شدن عملکرد ورزشی
کرختی/گزگز دستها (در صورت همراهی سیرنگومیلیا)
اختلال بلع، گیر کردن غذا، سرفه هنگام خوردن
تغییر صدا یا صدای تو دماغی/گرفتگی مزمن
ضعف پیشرونده دست یا پا
مشکلات واضح راه رفتن
بیحسی گسترده یا دردهای عصبی
بدتر شدن سریع اسکولیوز
علائم تنفسی غیرعادی در خواب (خرخر شدید، وقفههای تنفسی، یا خفگی)
نکته: هر علامت «جدید و رو به بدتر شدن» در حوزه عصبی، برای کودک نیاز به بررسی سریعتر دارد.
وقتی کیاری باعث اختلال جریان CSF میشود، ممکن است در نخاع سیرینکس (حفره مایع) ایجاد شود یا بزرگتر شود. این حالت میتواند علائم نخاعی بدهد، مثل:
درد گردن/شانه
ضعف دستها
تغییر حس (بهخصوص درد و دما)
و گاهی اسکولیوز
به همین دلیل در تشخیص و تصمیم درمانی، بررسی نخاع (بهخصوص گردن و سینه) بسیار مهم است.
پزشک الگوی سردرد، تعادل، قدرت عضلانی، حس، رفلکسها، و علائم ساقه مغز را بررسی میکند.
MRI مغز و محل اتصال مغز–نخاع برای تشخیص کیاری
در بسیاری موارد، MRI نخاع برای بررسی سیرنگومیلیا
گاهی بررسیهای تکمیلی برای ارزیابی بهتر جریان CSF یا بررسی اسکولیوز طبق نظر پزشک انجام میشود
درمان به سه عامل اصلی بستگی دارد:
علائم کودک
وجود یا عدم وجود سیرنگومیلیا / اسکولیوز پیشرونده
روند تغییرات در پیگیریها
اگر کودک:
بیعلامت باشد، یا
علائم خفیف و ثابت داشته باشد، ممکن است پیگیری دورهای (ویزیت + MRI در زمانهای مشخص یا در صورت تغییر علائم) توصیه شود.
برای برخی سردردها یا دردهای گردن، درمانهای حمایتی (طبق نظر پزشک) میتواند کمک کند، اما نکته مهم این است که اگر علت اصلی انسداد جریان CSF باشد، درمان علامتی بهتنهایی کافی نیست.
جراحی معمولاً وقتی مطرح میشود که:
علائم قابل توجه و آزاردهنده وجود دارد (مثل سردردهای تیپیک و شدید با Valsalva، اختلال تعادل، ضعف، علائم بلع)
یا سیرنگومیلیا وجود دارد/در حال پیشرفت است
یا اسکولیوز مرتبط در حال بدتر شدن است
یا علائم عصبی «پیشرونده» هستند
اگر خانوادهای در اصفهان یا شهرهای اطراف زندگی میکند، معمولاً یکی از سوالهای اصلی این است که “جراحی کیاری در اصفهان چگونه انجام میشود و چه چیزهایی را باید بدانیم؟”
در حالت کلی، جراحی استاندارد کیاری نوع ۱ معمولاً با هدف کاهش فشار و ایجاد فضای بیشتر در ناحیه اتصال مغز و نخاع انجام میشود تا جریان CSF بهتر شود. نام رایج این عمل دکمپرشن حفره خلفی (Posterior Fossa Decompression) است. بسته به شرایط کودک، جراح ممکن است جزئیات تکنیک را متفاوت انتخاب کند (مثل تصمیم درباره دورا و…).
گزارش MRI مغز + اگر انجام شده MRI نخاع
لیست دقیق علائم: از کی شروع شده، چه چیزی بدترش میکند، روندش چگونه است
اگر اسکولیوز مطرح است: عکسها/گزارش ارتوپدی
اگر مشکل بلع/خفگی یا اختلال خواب هست: شرح دقیق و در صورت نیاز ارجاعهای تکمیلی
علت اصلی علائم کودک شما چیست و آیا کیاری «مقصر اصلی» است؟
آیا سیرنگومیلیا وجود دارد و برنامه پیگیری/درمان آن چیست؟
هدف جراحی دقیقاً چیست و انتظار واقعبینانه از بهبود کدام علائم داریم؟
ریسکها و عوارض محتمل (عمومی و اختصاصی) چیست؟
برنامه مراقبت پس از عمل و زمانبندی بازگشت به مدرسه/فعالیت چگونه است؟
چه زمانی MRI کنترل لازم میشود؟
نکته مهم: «تصمیم برای جراحی» باید فردمحور باشد؛ یعنی بر اساس علائم، یافتههای MRI و روند کودک، نه صرفاً عدد میلیمترِ نزول لوزهها.
پس از جراحی، معمولاً تمرکز روی این موارد است:
کنترل درد و مراقبت از زخم
پایش علائم عصبی
پیگیری روند سردرد/تعادل/علائم اندامها
در صورت وجود سیرنگومیلیا: پیگیری تصویربرداری برای بررسی کوچک شدن یا تثبیت سیرینکس
در صورت وجود اسکولیوز: همکاری با ارتوپدی برای پایش ستون فقرات
اگر کودک هر یک از موارد زیر را دارد، بهتر است ارزیابی فوری انجام شود:
ضعف ناگهانی یا رو به بدتر شدن دست/پا
اختلال واضح راه رفتن یا افتادنهای مکرر جدید
اختلال بلع شدید، خفگی، یا مشکلات تنفسی
سردرد بسیار شدید ناگهانی همراه با استفراغ مکرر یا خوابآلودگی غیرعادی
علائم جدید ادراری/مدفوعی
خیر. بسیاری از کودکان با کیاری نوع ۱ ممکن است بیعلامت باشند یا علائم خفیف داشته باشند و فقط پیگیری شوند.
در برخی کودکان، بهخصوص اگر همراه سیرنگومیلیا باشد، اسکولیوز میتواند یکی از نشانهها یا عوارض باشد.
خیر. کیاری یک ناهنجاری ساختاری است، نه سرطان.
مالفورماسیون آرنولد–کیاری در کودکان (بهویژه نوع ۱) میتواند از «یافته اتفاقی در MRI» تا یک علت واقعی برای سردرد، اختلال تعادل، سیرنگومیلیا یا اسکولیوز متغیر باشد. تشخیص با MRI انجام میشود و درمان از پیگیری تا جراحی بسته به علائم و روند تغییرات انتخاب میشود.
Leave a comment