- info@dr-riazi.com
- 03132240943 و 09925062005
سیرنگومیلیا (Syringomyelia) یک اختلال عصبی است که در آن یک حفره/کیستِ پر از مایع به نام سیرینکس (Syrinx) داخل نخاع تشکیل میشود. این حفره میتواند با گذر زمان بزرگتر شود و به بافت نخاع فشار بیاورد و باعث علائم عصبی شود.
خبر مهم برای خانوادهها:
بعضی کودکان هیچ علامتی ندارند و سیرینکس بهطور اتفاقی در MRI دیده میشود.
در برخی دیگر، سیرینکس میتواند با علائم پیشرونده همراه باشد و نیاز به پیگیری دقیق یا درمان داشته باشد.
هدف این مقاله این است که بدانید سیرنگومیلیا در کودکان چطور خودش را نشان میدهد، چه علتهایی دارد، چه زمانی نگرانکننده میشود، و مسیر استاندارد تشخیص و درمان چیست.
یادآوری مهم: این مطلب آموزشی است و جایگزین ویزیت نیست. اگر کودک علائم عصبی جدید یا رو به بدتر شدن دارد (ضعف، اختلال راه رفتن، مشکل ادراری، درد شدید، تشنج یا افت تعادل)، ارزیابی تخصصی ضروری است.
در بسیاری از موارد، سیرنگومیلیا با اختلال در گردش طبیعی مایع مغزی–نخاعی (CSF) مرتبط است؛ یعنی مایع بهجای جریان طبیعی، شرایطی ایجاد میکند که داخل نخاع حفره تشکیل شود یا بزرگتر شود.
کیاری نوع ۱ (Chiari I)
یکی از شایعترین ارتباطها در کودکان، همراهی سیرنگومیلیا با کیاری نوع ۱ است (پایینآمدن بخشهایی از مخچه به سمت کانال نخاعی).
چسبندگی طناب نخاعی (Tethered cord)
طناب نخاعیِ “کشیده/گیرکرده” میتواند دینامیک نخاع و CSF را تغییر دهد و با سیرینکس همراه شود.
تومورهای نخاع یا مغز/نخاع
تودهها ممکن است مسیر CSF را مختل کنند یا به نخاع فشار بیاورند.
آسیب، التهاب یا چسبندگی پردههای اطراف نخاع (آراکنوئیدیت)
گاهی پس از ضربه، عفونت یا التهاب، چسبندگیها باعث اختلال جریان CSF و تشکیل سیرینکس میشوند.
سیرینکس ایدیوپاتیک (بدون علت مشخص)
در بخشی از کودکان، علت مشخصی پیدا نمیشود. دادههای پژوهشی نشان داده که در بسیاری از این موارد، سیرینکس پایدار میماند یا کوچک میشود و از نظر بالینی هم اغلب بدخیم/پیشرونده نیست.
علائم به محل سیرینکس (گردنی/سینهای/کمری)، اندازه، سرعت تغییرات، و علت زمینهای بستگی دارد. گاهی هم کودک بیعلامت است.
درد گردن، شانه، پشت یا دستها
ضعف یا خستگی عضلانی (مثلاً افت قدرت دست، زمین خوردن بیشتر، بدتر شدن ورزش/نوشتن)
بیحسی/مورمور یا تغییر حس (بهخصوص اختلال حس درد و دما در برخی الگوها)
سفتی یا اسپاسم عضلات
اختلال تعادل یا راه رفتن (بهویژه اگر علت زمینهای مثل کیاری هم وجود داشته باشد)
مشکلات ادرار/مدفوع (کمتر شایع، اما مهم)
اسکولیوز (کجی ستون فقرات): گاهی یکی از اولین نشانهها در کودکان است و بهخصوص در همراهی با کیاری/سیرنگومیلیا باید جدی گرفته شود.
اگر کودک چند علامت از دستههای بالا را بهصورت تدریجی و رو به بدتر شدن دارد—خصوصاً همراه با اسکولیوز یا علائم کیاری—پیگیری تخصصی اهمیت بیشتری پیدا میکند.
موارد زیر را علائم خطر در نظر بگیرید و بهتر است کودک سریعتر ارزیابی شود:
ضعف پیشرونده در دست یا پا
اختلال واضح در راه رفتن/تعادل
درد شدید و جدید یا درد رو به افزایش
بیحسی گسترده یا جدید
مشکلات جدید ادرار یا مدفوع
علائم جدید کیاری مثل اختلال بلع، خفگی/پریدن غذا، یا بدتر شدن واضح علائم عصبی
پزشک علاوه بر علائم درد/ضعف/حس، به مواردی مثل الگوی اسکولیوز، معاینه قدرت و رفلکسها، و بررسی علائم کیاری توجه میکند.
MRI روش اصلی برای دیدن سیرینکس، تعیین اندازه و محل آن، و بررسی علت زمینهای است. معمولاً MRI نخاع و در بسیاری از موارد، MRI ناحیه اتصال مغز–نخاع برای بررسی کیاری نیز انجام میشود.
در برخی موارد، بررسیهای تکمیلی مثل ارزیابی جریان CSF (CSF flow study) هم برای تصمیمگیری درمانی مطرح میشود.
درمان یک نسخه واحد ندارد؛ اصل کلیدی این است:
درمان بر اساس علت زمینهای + شدت علائم + روند تغییرات در MRI تصمیمگیری میشود.
اگر کودک:
بیعلامت باشد، یا
علائم خفیف و پایدار داشته باشد، و
سیرینکس در MRI ثابت باشد،
پزشک ممکن است پیگیری بالینی + MRI دورهای را پیشنهاد دهد. در برنامههای مراقبتی کیاری/سیرنگومیلیا هم به پایش برای سیرنگومیلیا و اسکولیوز و انجام MRI در صورت علائم جدید یا برای پایش اشاره میشود.
همچنین در موارد سیرینکس ایدیوپاتیک (علت نامشخص)، دادههای پژوهشی نشان داده که درصد بالایی از کودکان پایدار میمانند یا بهتر میشوند.
توانبخشی و مراقبتهای حمایتی
اگر درد، خشکی یا ضعف وجود داشته باشد، فیزیوتراپی/کاردرمانی میتواند به بهبود عملکرد کمک کند.
جراحی معمولاً زمانی مطرح میشود که:
علائم پیشرونده باشند (ضعف/اختلال حسی/اختلال راه رفتن)،
یا سیرینکس در حال بزرگ شدن باشد،
یا اسکولیوز مرتبط در حال بدتر شدن باشد،
یا علت زمینهای نیازمند اصلاح باشد.
اگر علت، کیاری نوع ۱ باشد:
رایجترین رویکرد جراحی، دکمپرشن حفره خلفی (Posterior fossa decompression) برای ایجاد فضای بیشتر و بهبود جریان CSF است (با تکنیکهایی که بسته به بیمار متفاوت میشود).
اگر علت، تومور یا چسبندگی باشد:
هدف درمان، رفع عامل انسداد/فشار و بازگرداندن شرایط مناسب جریان CSF است.
نکته: “شنتگذاری مستقیم سیرینکس” در برخی شرایط خاص مطرح میشود، اما بهطور کلی تمرکز بسیاری از رویکردها روی درمان علت و اصلاح جریان CSF است، نه صرفاً تخلیه حفره.
حتی در مدیریت غیرجراحی، هدف این است که:
علائم کودک پایش شود،
سیرینکس از نظر اندازه/تغییرات بررسی شود،
و اسکولیوز (بهخصوص در جهشهای رشدی) غربالگری شود.
نه. بعضی موارد اتفاقی پیدا میشوند و میتوانند پایدار بمانند؛ بهخصوص سیرینکس ایدیوپاتیک در کودکان در بسیاری از موارد روند خوشخیمی دارد.
خیر. ولی ارتباط آن با کیاری نوع ۱ شایع است و به همین دلیل معمولاً بررسی کیاری در مسیر تشخیص مطرح میشود.
چون اسکولیوز میتواند یکی از تظاهرات همراه با سیرنگومیلیا/کیاری باشد و در رشد کودک، روند آن ممکن است تغییر کند؛ به همین دلیل پایش آن توصیه میشود.
برای دیدن سیرینکس و بررسی علت زمینهای، MRI استاندارد طلایی محسوب میشود.
سیرنگومیلیا در کودکان یعنی تشکیل یک حفره پر از مایع داخل نخاع. این وضعیت میتواند بیعلامت باشد یا با درد، ضعف، تغییرات حسی، اسکولیوز و علائم عصبی بروز کند. علتهای مهم شامل کیاری نوع ۱، طناب نخاعی چسبیده، تومورها و تغییرات بعد از التهاب/آسیب هستند. تصمیم درمانی معمولاً بر اساس علائم + روند MRI + علت زمینهای گرفته میشود و از پیگیری دورهای تا جراحی (مثل دکمپرشن در کیاری) میتواند متغیر باشد.
Leave a comment